Une inflammation cutanée gênante et souvent douloureuse : la maladie de Verneuil

Elle avait 19 ans quand elle a noté pour la première fois quelques boutons sous les aisselles. Elle a cru à une réaction à la cire d'autant qu'elle s'était fait épiler la veille. Elle applique une crème hydratante et file à la faculté, avec cette insouciance qui caractérise son âge. Quelques mois plus tard, le même épisode se reproduit, accompagné cette fois-ci de nodules et d'une vive douleur. Elle ne prête pas attention au problème, croyant à une allergie au déodorant. Elle change de marque et opte pour un produit dermatologique. Rien à faire. Au fil des mois, ces épisodes inflammatoires étant devenus plus fréquents, elle décide enfin de consulter un spécialiste. Près d'un an et demi s'était déjà écoulé depuis la première éruption. L'examen clinique a conclu à une hidrosadénite suppurée (HS), communément appelée maladie de Verneuil.
« La HS est une inflammation cutanée chronique et récidivante, caractérisée par une occlusion des follicules pileux dans les zones où se trouvent des glandes sudorales apocrines comme les aisselles, le pli intermammaire, les plis sous-mammaires, les plis inguinaux, la zone génito-fessière », explique le Dr Boutros Soutou, dermatologue, chargé d'enseignement à la faculté de médecine de l'Université Saint-Joseph. « La HS n'est pas une maladie infectieuse, mais inflammatoire, insiste-t-il. Elle n'est pas non plus contagieuse. »
La maladie touche en moyenne 1 % de la population, les femmes plus que les hommes, « probablement en raison des facteurs hormonaux qui agissent sur les glandes sébacées et le follicule pileux », précise le Dr Soutou. Elle se caractérise, selon les cas (légers, modérés et avancés), par des nodules, des points noirs, d'où le surnom d'acné inverse donné à la maladie, d'abcès multiples avec écoulement d'un liquide purulent qui dégage une odeur désagréable.
L'affection survient généralement entre la puberté et l'âge de 30 ans, et « se poursuit toute la vie ». Les causes de la maladie seraient multiples, aboutissant certainement à une occlusion suivie d'une rupture du follicule pileux. « Il existe un facteur génétique », affirme le spécialiste, soulignant dans ce cadre que des études ont montré une mutation génétique d'une enzyme qui joue un rôle dans la structure du follicule pileux. « Lorsque cette enzyme mute, la maladie apparaît, indique-t-il. Des études plus récentes ont montré qu'une déficience en cytokératine 17, une protéine de structure du follicule pileux, entraîne sa fragilisation et sa rupture. L'obésité et le tabagisme sont des facteurs qui aggravent la maladie. Ils favorisent l'épaississement de la paroi du follicule pileux, participant ainsi à son occlusion. »

Diagnostic clinique
Le diagnostic de l'hidrosadénite suppurée est purement clinique. « Aucun examen – histologique, de sang ou imagerie – ne peut aider à diagnostiquer la maladie, note le Dr Soutou. Trois signes nous permettent de poser un diagnostic positif. Il s'agit en premier lieu de la présence de nodules inflammatoires douloureux avec des abcès et, à un stade plus avancé, de bourrelets cicatriciels fibreux avec des comédons (c'est-à-dire des kystes de l'acné ou des points noirs) polyporeux. Ces lésions inflammatoires sont souvent reliées par des sinus, qui ressemblent à des tunnels sous la peau. »
Le deuxième critère de diagnostic est la localisation des lésions, « sachant que la maladie est plus fréquente dans la zone axillaire chez la femme et dans la zone anogénitale chez l'homme », observe le Dr Soutou. La récurrence de la maladie constitue enfin le troisième critère qui permet de confirmer le diagnostic. « L'inflammation doit survenir de façon fréquente, près d'une à deux fois tous les trois à six mois, indique le spécialiste. C'est la raison pour laquelle le diagnostic tarde souvent à être posé. On met parfois un an pour le faire. »
Souvent, toutefois, deux à sept ans passent avant qu'un bon diagnostic ne soit posé. « Certains médecins font un mauvais diagnostic, constate le spécialiste. Dans certains cas aussi, le patient tarde à consulter, d'autant que l'inflammation pourrait être confondue avec une infection bactérienne des follicules pileux. Souvent, à ses débuts, la HS est spontanément résolutive, c'est-à-dire qu'elle disparaît sans aucun traitement. » D'où la nécessité de consulter un dermatologue le plus tôt possible.

Impact psychologique et socioprofessionnel
L'hidrosadénite suppurée peut entraîner des complications, notamment des infections bactériennes aiguës, des lymphœdèmes (gonflement des membres) et, sur le long terme, des fistules. « Le syndrome d'occlusion folliculaire est l'une des principales maladies qui peuvent s'associer à la HS, fait remarquer le Dr Soutou. Il comprend une folliculite (inflammation du follicule) grave du cuir chevelu, une acné nodulaire du dos et un kyste dermoïde. La maladie peut également être associée à des atteintes inflammatoires des articulations périphériques ou axiales. De plus, il faut rechercher chez ces patients une maladie inflammatoire intestinale chronique, comme la maladie de Crohn. Des études récentes ont souligné une association entre cette affection et le syndrome métabolique, c'est-à-dire l'obésité, l'hypertension artérielle, la dyslipidémie et le diabète. »
La HS a un impact psychologique et socioprofessionnel important chez le patient. « Cela est dû aux sécrétions purulentes chroniques, à la douleur, à l'inflammation chronique et à l'aspect de la peau, précise le dermatologue. Il y a donc une atteinte à l'image corporelle. » Une plateforme a d'ailleurs été créée (www.hsonline-lb.com) à l'intention des patients libanais pour mieux les sensibiliser à la maladie.
Quid de la prévention ? « La maladie ne peut être prévenue chez l'enfant, répond le spécialiste. On traite les poussées. Chez les adultes par contre, la prévention consiste à réduire le poids, arrêter le tabac, éviter les facteurs de frottement et adopter une bonne hygiène corporelle. »
On ne peut pas guérir d'une HS. C'est une maladie qui accompagne le patient pendant de longues années. « Heureusement, nous disposons d'un large éventail de traitements qui peuvent calmer l'inflammation, rassure le Dr Soutou. Nous avons ainsi la possibilité de passer d'un traitement à l'autre lorsque l'un d'entre eux échoue. Une avancée a été effectuée dans ce domaine avec l'arrivée des traitements biologiques qui comblent une lacune dans l'efficacité de l'arsenal thérapeutique. Les études effectuées sur cette classe de médicaments ont montré leur efficacité sur pratiquement la moitié des patients, principalement au stade léger et moyen de la maladie. À un stade avancé, il n'y a que la chirurgie qui est efficace. Elle consiste à effectuer une excision profonde, large et complète des zones de distribution des glandes sudorales apocrines. La chirurgie a toutefois ses limites, d'autant qu'une rechute peut survenir. Elle n'est indiquée que dans les cas où tout autre moyen thérapeutique a échoué. »
Et le Dr Soutou de conclure : « Le patient n'est pas condamné. Il y a toujours une possibilité de traitement. Il est toutefois important de poser le diagnostic le plus tôt possible pour éviter les complications sur le long terme. »