« Ensemble, pour mieux combattre l’hémophilie »

« Débloquez le budget ! Que les politiciens règlent leurs comptes sans mettre en jeu la vie des gens. » Après les personnes vivant avec le sida, c'est aux patients souffrant d'hémophilie, à leurs parents et à l'Association libanaise d'hémophilie de lancer cet appel pour une solution radicale et efficace aux interruptions fréquentes des traitements des maladies chroniques, en raison des ruptures répétées du stock de la Pharmacie centrale.
« Samir, Georges, Hassan et Simon sont décédés cette année faute de traitements. Nous ne voulons pas que les autres patients soient confrontés au même sort », insiste Solange Sakr, présidente de l'Association libanaise d'hémophilie. Se prononçant à l'occasion de la Journée mondiale d'hémophilie, célébrée le 17 avril de chaque année et placée sous le thème : « Ensemble, nous pouvons combattre la maladie », Mme Sakr appelle à « une coopération et une coordination entre les différentes parties concernées (corps médical, ministères, ONG et compagnies pharmaceutiques) pour améliorer les conditions de vie des hémophiles et leur assurer le traitement. »
Mme Sakr insiste par ailleurs sur l'importance d'une approche pluridisciplinaire qui reste « indispensable pour permettre aux personnes souffrant d'anomalies sanguines de mener une vie saine et productive ».

Près de 500 cas
On estime à 500 le nombre des hémophiles au Liban. Environ 250 patients sont identifiés à ce jour.
L'hémophilie est une maladie hémorragique héréditaire, due à l'absence ou au déficit d'un facteur de la coagulation (le facteur VIII dans le cas de l'hémophilie A, qui touche un enfant sur 10 000 naissances, et le facteur IX dans l'hémophilie B, qui représente 20 % de l'hémophilie A).
Dans 70 % des cas, « la maladie est génétique, liée à une anomalie du chromosome X », explique le Dr Peter Noun, président du Club pédiatrique d'hématologie-oncologie. De ce fait, la maladie touche les garçons qui portent ce chromosome X atteint donné par leur mère (le chromosome Y leur est donné par leur père). Dans des cas rarissimes, les filles (qui portent deux chromosomes X donnés par les deux parents) en sont atteintes si le père est hémophile et que la mère est porteuse du gène.
« Dans 30 % des cas, l'hémophilie n'est pas due à un antécédent familial, mais à une mutation survenue dans l'ovule de la mère, le spermatozoïde du père ou plus tard chez le fœtus », poursuit le Dr Noun.

Traitements à la demande
Les symptômes de la maladie apparaissent dès les premiers jours de la naissance, suite à la circoncision de l'enfant, ou encore au premier accident. L'absence ou l'altération des facteurs de coagulation VIII ou IX provoque ainsi des saignements prolongés. Mais ce sont les hémorragies internes qui préoccupent le plus les médecins, notamment celles qui surviennent au niveau des articulations, des muscles et des tissus mous. « Plusieurs épisodes de saignement endommagent durablement les articulations, les muscles et les tissus mous, entraînant parfois des déformations, explique le Dr Noun. Si la maladie n'est pas bien prise en charge, elle peut entraîner un handicap. »
D'où l'importance d'un traitement de prophylaxie « au cours duquel le facteur manquant est administré deux à trois fois par semaine » et auquel s'ajoutent les traitements en cas de saignement. « Au Liban, malheureusement, le facteur manquant est donné à la demande et, dans certains cas, on n'arrive même pas à l'assurer, déplore le Dr Noun. Le but de nos campagnes est de sensibiliser donc à la maladie et à la nécessité d'assurer le traitement de façon continue pour permettre au patient de mener une vie normale, et pour éviter qu'il ne devienne handicapé ou qu'il ne décède des suites de la maladie. »
Il n'en demeure pas moins que le traitement est coûteux. « Nous sommes l'un des pays les plus chers au monde, affirme le Dr Noun. Chaque unité coûte un dollar. Or les doses sont administrées selon le poids du patient (50 unités par kilo) et la gravité de sa blessure. Si ce dernier subit une intervention chirurgicale, on pourrait avoir besoin de milliers d'unités. »

L'aspect social de la maladie
En plus de la pénurie des médicaments, la maladie a un important impact social. « La première confrontation avec la maladie se pose au moment de l'annonce du diagnostic, explique le Dr Claudia Khayat, membre de l'Association libanaise d'hémophilie. Les parents ont du mal à accepter la maladie de leur enfant, ce qui est le cas d'ailleurs avec toutes les pathologies de la coagulation du sang. Mais ce qui est encore plus grave, c'est le sentiment de culpabilité que ressent la mère lorsqu'elle apprend que c'est une maladie qu'elle transmet à son enfant ou encore le fait que le mari abandonne la famille, parce que son épouse ne peut pas lui donner un enfant «"sain". »
Cette étape franchie, l'enfant devient hyperprotégé, « les parents ayant peur qu'il ne se fasse du mal, d'autant que les médicaments ne sont pas toujours disponibles », poursuit le Dr Khayat. De ce fait, les enfants sont souvent marginalisés de l'école, en raison de l'absentéisme, et par la suite de la société. « Sans oublier l'état psychologique des enfants et de leurs familles », note-t-elle.