Le bec-de-lièvre, une pathologie facile à traiter

« Pour qu’aucun enfant ne soit privé de sourire. » Tel est le message véhiculé par la campagne publicitaire, lancée il y a près de deux semaines à l’échelle nationale, pour sensibiliser à la malformation labiopalatine, communément appelée bec-de-lièvre. Menée par le ministère de la Santé, en collaboration avec la Fondation Global Smile, elle met l’accent sur la prévention possible de certaines formes de cette anomalie.

 « Le bec-de-lièvre est une malformation congénitale qui survient durant la phase de développement de l’embryon, dite embryogenèse, généralement entre la cinquième et la douzième semaine de grossesse », explique le Dr Marwan Nasr, spécialiste en chirurgie plastique, esthétique et reconstructrice. « Durant cette phase, plusieurs bourgeons fusionnent ensemble pour constituer la face, poursuit-il. En cas d’un défaut de fusion, les fentes labiales et/ou palatines apparaissent. Elles peuvent être complètes (la fente labiale pouvant s’étendre jusqu’aux narines et celle palatine jusqu’aux os du palais) ou incomplètes (la fente labiale est petite et celle palatine touchant une partie du voile du palais) sur un côté ou des deux côtés du visage ou du palais. La fente labiale est facilement détectable à l’échographie, surtout si elle est complète. La fente palatine, par contre, est plus difficile à déceler, notamment lorsqu’elle est petite. Ce qui pose un problème, parce que les parents devraient être préparés à la prise en charge d’un enfant qui va naître avec une fente. »

D’après la littérature médicale, la malformation labiopalatine touche un enfant sur 500 à mille naissances. Selon le Registre national des malformations congénitales, elle constitue la cinquième cause des malformations congénitales après les anomalies musculo-squelettiques (26 %), celles du système nerveux central (19 %), les anomalies cardio-vasculaires (18 %) et celles du système génito-urinaire (18 %).

Les causes de cette pathologie sont diverses. « L’hérédité constitue certes un facteur de risque, mais la majorité des cas recensés sont sporadiques, survenant dans des familles qui n’ont aucun antécédent », constate le Dr Nasr, soulignant que les mariages consanguins augmentent les risques de cette anomalie. Celle-ci peut être également causée par « la prise de certains médicaments durant les premiers mois de la grossesse, la survenue de certaines maladies infectieuses au cours de la gestation, comme par une carence nutritionnelle notamment en vitamine K et/ou vitamine B9 ».

Problème esthétique
« Les fentes labiales et palatines sont deux pathologies complètement différentes, insiste le spécialiste. Souvent elles sont associées, mais elles peuvent aussi être isolées. »

Sur le plan médical, la fente labiale pose en fait un « problème essentiellement esthétique » et, dans des cas plus rares, un problème de malposition des dents. Ce qui n’est pas le cas de la fente palatine qui peut poser des problèmes de phonation, d’audition et de régurgitation qui peuvent entraîner une infection pulmonaire. Chez les enfants qui présentent cette malformation, le risque d’otite est également plus élevé. À cela s’ajoute le problème de croissance maxillaire, ou encore celui de la malposition ou du manque de dents.

« L’enfant présentant une fente palatine est par ailleurs plus difficile à nourrir, note le Dr Nasr. En fait, lorsqu’il va téter le biberon, il ne va pas ingérer son contenu mais il va aspirer l’air du nez. Il existe des moyens qui permettent de l’alimenter plus facilement, comme le fait d’agrandir le trou de la tétine du biberon, ou encore de recourir à un biberon spécial. »
Et d’insister : « La prise en charge de cette anomalie est multidisciplinaire, impliquant un pédiatre, un généticien, un psychologue, un ORL, un orthophoniste, un orthodontiste et bien sûr le spécialiste en chirurgie plastique qui est au centre de cette prise en charge. »

À juste titre puisque le traitement de la malformation labiopalatine repose sur la chirurgie. « Il existe différents protocoles chronologiques pour opérer l’enfant, mais en général, on l’opère à l’âge de trois mois dans le cas d’une fente labiale, explique le Dr Nasr. Dans le cas d’une fente palatine, l’opération est effectuée dans la majorité des cas à l’âge d’un an. Au cas où l’enfant présente les deux fentes, il sera opéré en un premier temps pour les lèvres, puis pour le palais. »
L’intervention chirurgicale consiste à « recoudre les lèvres et/ou le palais ». « Dans cette pathologie, les tissus sont mal positionnés, conclut le Dr Nasr. Notre rôle consiste à les repositionner pour reconstituer les lèvres et le palais. L’opération est facile et se fait sous anesthésie générale. »

Pour mémoire

Lancement de la deuxième édition de la campagne de sensibilisation au bec-de-lièvre

Les malformations congénitales peuvent être prévenues dans de nombreux cas