Le prion

L’agent de transmission de la maladie est, non pas une bactérie, ni un virus, mais une variété très rare d’agent infectieux, une protéine dite «prion», également nommée PrPs, qui ressemble beaucoup à une protéine normalement retrouvée dans notre système nerveux (la PrPc) et plus précisément dans la membrane des cellules nerveuses. Le prion agit en déformant les protéines normales natives du cerveau, qui se transforment en protéines anormales à leur tour. On assiste donc à une véritable «contamination» de nos protéines normales par le prion. Ces modifications aboutissent à la mort de nombreuses cellules nerveuses, se traduisant par l’aspect de spongiose généralisée observée dans le tissu nerveux des malades.