Les personnes souffrant de fibrose pulmonaire idiopathique ont une difficulté à respirer. De ce fait, ils ressentent un essoufflement au moindre effort. Photo Bigstock
Respirer est une chose normalement acquise pour l'être humain. Pour les personnes souffrant de fibrose pulmonaire idiopathique (FPI), toutefois, respirer n'est pas aussi facile que l'on pense. Le simple fait de nouer les lacets constitue pour elles une épreuve difficile et pénible.
La FPI est une maladie rare. « On entend par maladie rare ou orpheline une maladie qui touche moins de 5 personnes sur 100 000 habitants », explique le Dr Salah Zeineddine, directeur du laboratoire de physiologie respiratoire à la faculté de médecine de l'Université américaine de Beyrouth. « Entre 5 000 et 8 000 maladies orphelines sont identifiées dans le monde, la majorité d'entre elles sont graves et n'ont pas de traitements, a-t-il souligné au cours d'une conférence sur la FPI organisée récemment par les laboratoires Boehringer Ingleheim. Par ailleurs, ces maladies sont souvent diagnostiquées tard et à un stade avancé. Plusieurs années passent avant de poser le diagnostic, comme c'est le cas avec la FPI. Or une détection précoce de la maladie nous permet d'intervenir tôt. »
Qu'est-ce que la fibrose pulmonaire idiopathique ? « C'est une maladie qui se caractérise par une cicatrisation chronique et irréversible des poumons, explique de son côté le Dr Georges Dabar, responsable du service de pneumologie de l'Hôtel-Dieu. De ce fait, les poumons perdent leurs fonctions. » L'oxygène ne passant plus à travers les poumons dans le sang, le patient ressent un essoufflement au moindre effort. Cet état s'aggrave au fil des jours et devient chronique. Le patient est alors mis sous oxygénothérapie. Au nombre des symptômes de la FPI également, une toux sèche et une perte de poids significative sans cause apparente.
La FPI apparaît généralement après l'âge de 40 ans. Elle est débilitante et fatale. Selon les statistiques mondiales en fait, 70 à 80 % des patients meurent dans les cinq années qui suivent le diagnostic.
Causes encore mal connues
« Les causes de la FPI sont encore mal connues, mais on sait que le facteur environnemental joue un rôle dans l'apparition de la maladie, souligne le Dr Dabar. On sait aussi que les fumeurs sont plus susceptibles de développer la maladie que les non-fumeurs, sachant que les patients appartiennent aux deux groupes. Il est également connu que le facteur génétique joue un rôle dans 15 % des cas. On pensait que le reflux causait la maladie, mais des études menées au cours des deux dernières décennies ont montré qu'il la favorise, mais qu'il n'en est pas la cause. »
Il n'existe pas de chiffres officiels sur la prévalence de la maladie au Liban, mais selon de petites études menées dans des établissements hospitaliers, la FPI toucherait 15 personnes sur 100 000 habitants, soit quelque 500 à 600 patients. Selon les statistiques mondiales, la pathologie toucherait 10 à 40 personnes sur 100 000 habitants.
« On ignore comment la FPI évolue, précise encore le Dr Dabar. C'est une maladie imprévisible. Nous savons toutefois que si la maladie s'exacerbe, le patient a de forts risques de mourir. Notre objectif consiste donc à éviter les crises d'exacerbation aiguë. Pour cela, il faut préserver, dans la mesure du possible, les fonctions du poumon et améliorer par conséquent la fonction respiratoire du patient. »
Nouveau traitement
Depuis quelque temps, un nouveau médicament mis sur le marché permet de le faire. « C'est le premier médicament efficace dont on dispose pour traiter la FPI », affirme le Dr Marie-Louise Coussa-Koninski, chef du département de pneumologie et du centre du sommeil au Centre médical universitaire de l'Université libano-américaine – hôpital Rizk. « Les médicaments qu'on utilisait jusque-là étaient non seulement inefficaces, mais aussi nocifs pour le patient, ajoute-t-elle. Mais les choses ont changé en 2014. Au mois de mai de cette année, deux articles parus dans un même numéro du New England Journal of Medicine ont mis l'accent sur une nouvelle génération de médicaments contre la FPI, soulevant un nouvel espoir chez les patients. En octobre de cette même année, l'administration américaine des médicaments (Food and Drug Administration – FDA) a donné son feu vert pour l'utilisation de ces médicaments. »
Et le Dr Coussa-Koninski de conclure: « Ces médicaments suscitent un nouvel espoir de traitement. À eux seuls, ils ne suffisent pas. Il faut en effet établir un bon diagnostic pour commencer le traitement le plus tôt possible, d'où la nécessité de sensibiliser les médecins à cette maladie peu connue. Les patients ont aussi un rôle à jouer. Ils ne doivent pas ignorer une toux persistante ni des essoufflements, et consulter un spécialiste le plus tôt possible.
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commentaires (1)
Ne pensez vous pas que les noms de ces deux medicaments - MIRACLE d'après Dr Coussa méritent d'être mentionnés dans votre article... ou bien faut il prendre rendez vous avec Dr Coussa et la payer pour connaitre ces noms...?? Merci bcp, déjà nous savons grâce à vous que 40 sur 100000 personnes sont atteintes de cette maladie..??? Bravo.
mounir c. atallah
09 h 09, le 06 décembre 2016