Porphyrie : la réalité du vampire

« La porphyrie est une maladie du sang peu connue du grand public. Pourtant, ses manifestations font la une des best-sellers et de plusieurs films.... Si vous entendez : hypersensibilité à la lumière, vie nocturne, canines et pilosité surdéveloppées, allergie à l'ail, besoin de sang ou même pulsions violentes... la première chose qui vous saute à l'esprit est le vampire, mais ce ne sont que les symptômes de la porphyrie ! Cette maladie héréditaire, bien que rare, a beaucoup affecté les croyances populaires et a donné naissance au mythe vampirique. La porphyrie est due à une accumulation de porphyrines à cause d'une déficience enzymatique lors de la formation de l'hème, molécule formant l'hémoglobine. Cette déficience résulte en un détachement des porphyrines de celle-ci.
Le Dr David Dolphin, biochimiste à l'Université de Colombie britannique à Vancouver, ne prétend pas avoir bien connu le noble roumain Dracula, mais il estime avoir pris les symptômes du comte et les avoir clairement décodés.
Aussi rare qu'elle soit, la porphyrie se traduit essentiellement par une carence des hématies du sang et entraîne une sensibilité à la lumière. La porphyrine libère des toxines lorsqu'elle est exposée au soleil ou plutôt aux rayons UV. De plus, les personnes qui en sont atteintes sont sujettes à de graves déformations physiques. Elles peuvent voir leur système pileux se développer anormalement et, plus impressionnant encore, leur nez et leurs doigts se décharner... « Ce qui fait, souligne le biochimiste canadien, que ces gens finissent par avoir de véritables griffes plutôt que des mains normales. » L'évolution de la maladie amène également un raidissement des lèvres et des gencives du sujet atteint, le rictus découvre largement les dents. Et il ne faut guère plus que le temps d'un sourire crispé pour que, dans l'imagination populaire, des canines tout à fait moyennes deviennent de véritables crocs. Pour ce qui est de l'ail, cette plante contient un composant chimique, l'allicine, qui agit malencontreusement avec plusieurs enzymes du foie. Une personne en bonne santé n'a que des problèmes d'haleine, mais une personne atteinte de porphyrie voit les effets de son mal immédiatement décuplés. Les visages pointus et défigurés des victimes de la porphyrie expliqueraient aussi la répulsion légendaire des vampires pour les miroirs... et les croix, puisque devant une telle disgrâce, les malades pouvaient se croire « possédés ». Cela n'est que psychologique. L'un des traitements possibles pour alléger les crises des porphyriques est la phlébotomie ou saignée veineuse : on retire environ un demi-litre de sang par semaine que l'on compense ensuite par une transfusion sanguine. Dans le temps, les techniques de saignée consistaient à boire du sang animal afin de rétablir l'équilibre du système. De plus, l'Université de Colombie britannique croit volontiers que les mariages consanguins, surtout en Angleterre, Espagne et Prusse, très fréquents il y a plusieurs siècles, ne pouvaient que favoriser l'implantation de la maladie dans des régions bien déterminées telles que la Transylvanie, pays natal du comte Dracula. Dolphin fait référence à un certain « sang bleu royal » et révèle que la famille Stuart, notamment Marie, Henriette, la reine Anne, George III et George IV d'Angleterre, et Frédéric II de Prusse, souffraient de porphyrie. David Dolphin estime que ce sont les diagnostics populaires qui ont durant des siècles détourné l'attention des médecins de la réalité des vampires.