PÉDIATRIE - Des maladies congénitales qui touchent 1 % des fœtus dans le monde Près de 600 enfants naissent chaque année au Liban avec une anomalie cardiaque

Les cardiopathies congénitales, anomalies cardiaques qui surviennent lors de la formation du cœur au cours de la vie intra-utérine, touchent un pour cent des fœtus. Ces maladies, dont le nombre de variantes s’élève à trente-cinq, sont les malformations les plus fréquentes chez l’enfant. Elles varient d’une simple anomalie bénigne, permettant une croissance normale de l’enfant, jusqu’à la malformation grave, rendant difficile, sans interventions chirurgicales, la survie du nouveau-né. Quelles sont les principales malformations cardiaques ? Quel est le risque d’avoir un enfant atteint d’une malformation cardiaque congénitale ? Quel est le traitement de ces anomalies chez l’enfant ? Autant de questions auxquelles a répondu le Dr Issam el-Rassi, spécialiste en chirurgie cardiaque pédiatrique de l’Hôtel-Dieu de France, à l’occasion de la Semaine mondiale des maladies cardiaques congénitales, du 7 au 14 février. Le dépistage des cardiopathies congénitales est l’un des principaux objectifs d’une échographie du fœtus. « Presque toutes les anomalies cardiaques sont visibles au cours de la grossesse, explique le Dr Rassi. Le diagnostic permettra ainsi d’effectuer des examens complémentaires, notamment une amniocentèse, c’est-à-dire un examen du liquide qui entoure le fœtus et qui permet de détecter une trisomie 21, à titre d’exemple, ou une autre anomalie au niveau des chromosomes. » « Ce diagnostic anticipé est important, poursuit le Dr Rassi, puisqu’en cas de malformation grave et complexe, la maman doit accoucher dans un hôpital bien équipé, en présence de cardiopédiatres et de chirurgiens cardiaques, pour une prise en charge optimale du nouveau-né. » Enfant bleu On distingue trente-cinq malformations congénitales de gravité variable, « qui toutefois représentent, à un certain moment de la vie, un sérieux danger ». « Un cœur normal est formé de deux oreillettes et de deux ventricules, note le Dr Rassi. Les oreillettes sont les réservoirs du sang, alors que les ventricules sont les pompes qui vont pousser le sang vers les poumons et le reste de l’organisme. Le sang rouge, riche en oxygène, est exclusivement présent dans les chambres gauches du cœur (oreillette et ventricule gauche), alors que le sang bleu se trouve dans les chambres droites. » Toute communication anormale entre les chambres droites et gauches du cœur entraîne un mélange du sang rouge et bleu. Et l’enfant qui souffre de cette anomalie est communément appelé « enfant bleu ». « La couleur du visage, des lèvres et des ongles d’un enfant bleu vire au bleu violacé, notamment lorsqu’il pleure, d’où le nom de la maladie, souligne le Dr Rassi. Évidemment, il ne s’agit pas uniquement d’une question de couleur. En fait, le sang bleu qui s’infiltre dans les chambres gauches du cœur remplace le sang rouge, qui est oxygéné. L’enfant manque ainsi d’oxygène qui est essentiel pour qu’il bouge, pleure, mange et grandisse normalement. » Le risque pour un couple de donner naissance à un enfant souffrant d’une malformation cardiaque congénitale est de 1 %. « Ce risque est cependant plus élevé dans certains cas bien spécifiques, constate le Dr Rassi. Si la maman a déjà donné naissance à un enfant porteur d’une malformation cardiaque, le risque passe de 1 à 10 %. De même, si la mère souffre elle-même d’une malformation cardiaque, elle a un plus grand risque de mettre au monde un enfant qui portera à son tour une anomalie cardiaque. Certaines maladies contractées au cours des trois premiers mois de la grossesse, comme la rubéole et la consommation de certaines substances et médicaments, l’alcool ou les antidépresseurs à titre d’exemple, pourraient aussi entraîner des malformations cardiaques chez le fœtus. Il est à noter enfin que près de 50 % des enfants trisomiques souffrent d’une malformation cardiaque. » Le diagnostic précoce essentiel Insistant sur les traitements des malformations cardiaques des enfants, le Dr Rassi remarque qu’avant les années 1950, ces anomalies étaient considérées comme incurables. Mais à partir du 25 janvier 1958, tout a changé. Ce jour-là, la une des journaux parisiens a été consacrée à la première chirurgie cardiaque en Europe effectuée à une fillette de 7 ans. « Durant les quarante années qui suivirent, des progrès remarquables ont été effectués dans le domaine, transformant les malformations cardiaques en des affections reconnues et traitées couramment, permettant le plus souvent au patient de mener une vie normale, signale le Dr Rassi. Actuellement, le taux de survie des patients opérés pour une malformation courante dépasse les 95 %. Une partie des anomalies est même traitée sans une intervention chirurgicale lourde, les techniques du cathétérisme interventionnel, au cours desquelles le spécialiste a recours à des parapluies ou des stents, permettent de fermer, sans chirurgie, certaines communications ou d’élargir certaines artères rétrécies. » « De nos jours, même les enfants qui naissent avec une moitié de cœur peuvent atteindre l’âge adulte et avoir une qualité de vie acceptable, s’ils sont pris en charge correctement dès la naissance », ajoute-t-il. Et de conclure : « Les cardiopathies congénitales sont des anomalies encore méconnues, mais qui sont très souvent graves, voire fatales, si le diagnostic est retardé. Au Liban, près de 600 enfants naissent chaque année avec une anomalie cardiaque. La multiplicité des campagnes pendant cette semaine mondiale est importante, d’autant qu’elle peut sauver la vie de ces enfants. En effet, les parents mal informés sur la maladie hésitent longtemps avant de consulter un spécialiste. Si l’idée d’avoir à subir une chirurgie à cœur ouvert est terrifiante pour un adulte, que serait-ce pour un enfant ? Aussi, le but de cette campagne est simple. Il s’agit de permettre aux parents de prendre conscience du fait que le retard dans la consultation d’un spécialiste est doublement dangereux. Parce que, d’une part, les symptômes de la maladie peuvent s’aggraver, rendant plus difficile le traitement, et, d’autre part, ce retard va certainement amplifier, souvent inutilement, les appréhensions des parents. »